Trudnoća u pacijentica s Wilsonovom bolesti sigurnija uz liječenjeNastavljanje kelatne anti-bakrene terapije u trudnica s Wilsonovom bolesti sigurnije je od prekida terapije.
Kontakt Forum RSS
Trudnoća u pacijentica s Wilsonovom bolesti sigurnija uz liječenje
Nastavljanje kelatne anti-bakrene terapije u trudnica s Wilsonovom bolesti sigurnije je od prekida terapije.

Trudnoća u pacijentica s Wilsonovom bolesti sigurnija uz liječenje

Objavljeno: 25. rujna 2017., Datum zadnje izmjene: 17. rujna 2017.

Nastavljanje kelatne anti-bakrene terapije u trudnica s Wilsonovom bolesti sigurnije je od prekida terapije, iako terapiju treba pažljivo pratiti zbog jetrenih i neuroloških simptoma, navodi se u izvješću istraživača iz Njemačke i Austrije.

Multicentrična studija je, u retrospektivnoj analizi podataka od 1965. do 2015. godine, pokazala da su unatoč zabrinutosti oko potencijalne teratogenosti bakrenih kelatora, stope spontanih pobačaja i prirođenih defekata bili su niski u žena s Wilsonovom bolešću.

"Naši podatci potvrđuju da trudnice s Wilsonovom bolesti s odgovarajućom kontrolom bakra imaju bolje šanse za uspješnu trudnoću od neliječenih pacijentica s Wilsonovom bolesti", napisali su znanstvenici.

Svoju studiju su nazvali "najvećom zbirkom podataka o trudnoći u bolesnica s Wilsonovim bolestima do danas". Objavljena je u online izdanju znanstvenog časopisa "Hepatology".

Wilsonova bolest je rijedak, autosomni recesivni nasljedni poremećaj metabolizma bakra koji uzrokuje toksičnu akumulaciju bakra u jetri i živčanom sustavu. Liječenje obuhvaća keliranje bakra i uporabu lijekova D-penicilamina i trientina, kao i soli cinka koje inhibiraju apsorpciju bakra. Ranija izvješća ukazuju da ovi lijekovi koji keliraju bakar ("kelatori") mogu biti teratogeni.

Wilsonova bolest ima procijenjenu učestalost od 1 na 30.000 i "može se manifestirati kao jetreni, neurološki, hematološki ili psihijatrijski poremećaji ili njihova kombinacija u pojedinaca od tri godine do onih starijih od 60 godina", napisao je autor istraživanja dr.sc. Karl H. Weiss iz Sveučilišne bolnice Heidelberg, Njemačka.

Autor navodi da "fenotipski izraz varira čak i unutar obitelji" i da je molekularno genetsko ispitivanje identificiralo više od 350 različitih mutacija koje izazivaju bolest. "Vrlo varijabilni fenotip i različita klinička prezentacija, kao i raznoliki uzorci genotipa, predstavljaju izazov za proučavanje tih bolesnika", rekao je dr. Weiss.

Osim toga, objasnio je dr. Weiss, Wilsonova bolest ima različite kliničke podskupine, kao što su bolesnici s jetrenim, neurološkim komplikacijama i asimptomatski braće i sestre. Pacijenti s neurološkim simptomima obično nose veći teret bolesti nego bolesnici koji imaju samo jetrene simptome.

Od 136 žena s Wilsonovom bolešću u studiji (282 trudnoće), kliničke manifestacije obuhvaćale su jetrene simptome u 54% trudnica, neurološke u 32%, i mješovite u 9%. Pet posto žena su bile asimptomatske. Većina bolesnica primala je kelator ili kombinacijsku terapiju, ali u 31% trudnoća Wilsonova bolest nije bila dijagnosticirana u vrijeme začeća.

Nakon trudnoće, 93% bolesnica imale su nepromijenjeni status, 6% je imalo samo hepatičko pogoršanje, a 1% je imalo neurološko pogoršanje.

Oko četvrtine trudnoća završilo je spontanim pobačajem. Ovaj ishod bio je znatno vjerojatniji kod bolesnica koje su imale neurološke manifestacije u vrijeme dijagnoze Wilsonove bolesti nego u drugim kliničkim podskupinama.

Spontani pobačaji zabilježen je u 41% slučajeva bez dijagnoze Wilsonove bolesti prije začeća i 36% slučajeva u kojima je terapija prekinuta tijekom trudnoće.

Najniža stopa spontanih pobačaja zabilježena je u trudnoćama u kojima su korištene soli cinka ili D-penicilamin (10% i 17%). Autori ove rezultate nazivaju "neočekivanim". Spontani pobačaj je zabilježen u 27,7% korisnica trientina, što je statistički bilo slično stopi spontanih pobačaja u neliječenih trudnica.

Ukupna stopa prirođenih anomalija bila je usporediva s očekivanom stopom u općoj populaciji.

SOURCE: http://bit.ly/2xUSDzd

Hepatology 2017.

Dr. Vesna Harni