Gestacijska trofoblastička bolestGestacijska trofoblastička bolest – GTB, odnosno tumori trofoblasta spadaju u rijeke novotvorine (neoplazije), koje unatoč prisustvu udaljenih metastaza mogu biti u potpunosti izliječene. Obuhvaćaju spektar različitih tumora, od molarne trudnoće (mola hydatiformis) pa sve do koriokarcinoma. Klasifikacija ovih tumora se zasniva na makroskopskim i mikroskopskim osobinama tumora, koje unatoč prijelaznim formama određuju težinu bolesti i klinički postupak: Mola hidatiformis (molarna trudnoća) - parcijalna i kompletna (klasična) mola, Chorioadenoma destruens (invazivna mola), Choriocarcinoma (koriokarcinom) i Placental site trophoblastic tumor (Trofoblastički tumor placentnog sijela).
Kontakt Forum RSS
Onkologija
Najznačajnija spoznaja tijekom posljednjih godina jeste ta da je karcinom izlječiva bolest, a najznačajniji čimbenik uspješnog liječenja bilo kojeg oblika raka je rana dijagnostika.

Gestacijska trofoblastička bolest

Objavljeno: 12. veljače 2013., Datum zadnje izmjene: 11. listopada 2014.
Karcinom vagine | Karcinom cerviksa | Karcinom endometrija | Sarkom uterusa | Tubarni karcinom | Karcinom ovarija | GTB | Karcinom dojke
Molarna trudnoća | Gestacijska trofoblastička bolest | Korioadenom | Koriokarcinom  | Stadiji gestacijske trofoblastičke bolesti

Gestacijska trofoblastička bolest - GTB ..

odnosno tumori trofoblasta spadaju u rijeke novotvorine (neoplazije), koje unatoč prisustvu udaljenih metastaza mogu biti u potpunosti izliječene. Obuhvaćaju spektar različitih tumora, od molarne trudnoće (mola hydatiformis) pa sve do koriokarcinoma.

Za razliku od negestacijskih trofoblastičkih tumora (gonadni i ekstragonadni embrionalni teratomi) koji proizilaze iz gonada (jajnika ili testisa) ili ekstragonadnih izvora (retroperitonealno ili medijastinalno tkivo), sve gestacijske trofoblastičke bolesti nastaju iz fetalnog tkiva, koje je zadobilo sposobnost invazije u majčina tkiva.

Klasifikacija ovih tumora se zasniva na makroskopskim i mikroskopskim osobinama tumora, koje unatoč prijelaznim formama određuju težinu bolesti i klinički postupak:
  • Mola hidatiformis (molarna trudnoća)
o parcijalna mola
o kompletna (klasična) mola
  • Chorioadenoma destruens (invazivna mola)
  • Choriocarcinoma (koriokarcinom)
  • Placental site trophoblastic tumor (Trofoblastički tumor placentnog sijela).

Točna patogeneza ..

GTB nije poznata. U nastanku GTB raspravlja se o utjecaju mnogobrojnih epidemioloških i genetičkih čimbenika.

Citogenetske studije kompletne i parcijalne mole pokazuju kako u nastanku GTB značajnu ulogu igraju kromosomske aberacije. Ova istraživanja pokazuju da je zapravo abnormalna fertilizacija odlučujuća u nastanku mole. Noviji radovi potvrđuju vezu između fenotipa mole i odnosa/broja očevih i majčinih kromoskomskih setova. Tako je parcijalna mola u većini dio kliničke slike sindroma triploidije (kromosomske abnormalnosti kada embrij sadrži 3 kromosomska seta). Što je veći odnos broja očevih prema majčinim kromosomima, to je izraženija klinička slika i nepovoljnija prognoza mole. Prisustvo Y kromosoma u ovom svjetlu smatra se nepovoljnim prognostičkim parametrom.

Učestalost..

javljanja GTB u azijatskom, afričkom i latinsko američkom području izrazito je veća nego u Europi. Incidencija GTB u Europi iznosi 1:2,000 – 3,000 porođaja. Žene koje su već jedanput imale molarnu trudnoću, opterećene su 20 - 40 puta većim rizikom ponovnog javljanja jednog od oblika GTB. Prethodni pobačaji u anamnezi povećavaju rizik, dok živorođena djeca smanjuju rizik obolijevanja od GTB.

Molarna trudnoća u anamnezi povećava rizik ponovnog nastanka GTB, pa se tako kod 15% pacijentica s molarnom trudnoćom u sljedećoj trudnoći razvije invazivna mola, a kod 5% pacijentica nastane koriokarcinom. I obrnuto, u anamnezi pacijentica s koriokarcinomom u 50% slučajeva nalazimo molarnu trudnoću, u 25% spontani pobačaj, u 22% normalnu trudnoću i u 3% izvanmaterničnu trudnoću.

Karakteristična klinička simptomatologija ..

svih oblika GTV obuhvaća izrazito povišenu razinu hCG hormona (humani korionski gonadotropin), odnosno svim oblicima GTB prethodi trudnoća. Kod molarne trudnoće javljaju se vaginalno krvarenje, izrazito povećanje maternice koje ne odgovara tjednu trudnoće, pojava luteinskih cista na jajnicima, ekscesivne tegobe u trudnoći (hyperemesis), hiperrefleksija, preeklampsija, hipertireoza i rijetko trofoblastna embolija. Kod invazivne mole simptomi odgovaraju uglavnom onima kod spontanog ili retiniranog pobačaja.

Maligni oblici GTB pokazuju uz vaginalno krvarenje, izrazito visoke razine hCG i pojavu luteinskih cista na jajnicima, subinvoluciju uterusa ili njegov asimetrički rast, te znake udaljenih metastaza: pojavu krvi u urinu ili stolici, abdominalno krvarenje kod perforacije uterusa, plućne metastaze s bolovima u prsima, teškoćama kod disanja, fokalnim cerebralnim ispadima.

Dijagnostički postupci kod sumnje na GTB obuhvaćaju:

  • točnu anamnezu trudnoća i porođaja, kao i klinički pregled,
  • sustavno praćenje kretanja serumske razine hCG,
  • određivanje vrijednosti parametara funkcije jetara, štitnjače i bubrega, kao i diferencijalnu krvnu sliku uključujući trombocite,
  • vaginalni ultrazvučni pregled, kao i ultrazvučni pregled abdomena, kod intraabdominalnih ili jetrenih metastaza CT abdomena,
  • rendgensku sliku pluća, CT lubanje, određivanje hCG u likvoru, ovisno o kliničkoj simptomatologiji.

Najvažniji prognostički čimbenici predstavljeni su shemom prema Bagshawe-u, koja obuhvaća staging u obliku zbroja prema kojem se razlikuju "Low, Middle i High Risk" - pacijentice niskog, umjerenog i visokog rizika.

U odnosu na stadije bolesti (FIGO) pacijentice iz prvog stadija pripadaju niskorizičnoj skupini ("Low Risk"),, dok su pacijentice iz četvrtog stadija visokorizična skupina ("High Risk"). Procjena zbroja je od osobite prognostičke koristi kod stadija II i III.

Zbroj 
0
1
2
4
Starost < 39 godina

>39 godina
     
Ishod prethodne trudnoće   Mola hydatiformis   Spontani pobačaj   terminska trudnoća    
Interval između završetka trudnoće i početka kemoterapije (mjeseci)
 <4 4-6
7-12
>12
Razina hCG u serumu (IU/L)
 <1,000 1,000.10,000
10,000-100,000
 >100,000
Krvna grupa
O ili A    B ili AB
   
Veličina tumora (cm)
 <3 cm
 3-5 cm
 >5 cm
 
Lokalizacija metastaza  bubreg jetra, slezine
gastrointestinalni trakt
mozak
Broj metastaza

1-3 4-8 >8
Prethodno provedena kemoterapija (broj citostatika)

1 >/=2

Ukupni zbroj: /=8 = High Risk.
Bagshawe KD: Treatment of high-risk choriocarcinoma. J Reprod Med 1984; 29:813.






dr. Vesna Harni
Literatura