Sarkom maternice se odlikuje gotovo asimptomatskom ranom fazom . Čak 98% malignih tumora uterusa čini rak endometrija, a oko 2% malignih tumora otpada na maligni tumor mišićnog i vezivnog tkiva uterusa koji se naziva sarkom maternice. Dijagnoza materničnog sarkoma se postavlja temeljem histološkog nalaza. Pomoć u dijagnostici sarkoma maternice mogu pružiti ultrazvučni pregled i CT male zdjelice, a frakcionirana kiretaža je pozitivna tek u 50% slučajeva sarkoma uterusa. Najčešće se dijagnoza postavlja za vrijeme operacije ili poslije operacije (histološka dijagnoza). Podjela na stadije kod sarkoma odgovara podjeli na stadije kod karcinoma koji se javljaju na istom mjestu. Učestalost maligne alteracije mioma uterusa procjenjuje se na oko 0.1%. Premda je mjesto nastanka raka endometrija i sarkoma maternice jednako, ogromne su biološke i terapijske razlike između ova dva malignoma.