| Zadnja izmjena: |
24.12.2005 |
Histološki se razlikuje nekoliko skupina neepitelnih
tumora jajnika, od kojih svi ne posjeduju maligni potencijal. Prema
svjetskoj zdravstvenoj organizaciji WHO koja se temelji na
histogenezi - pretpostavci da određeni tumori potječu od pojedinih
normalnih struktura u jajniku, razlikuju se sljedeći neepitelni
tumori jajnika:
- Tumori
specijalizirane strome jajnika:
- Granuloza - stromalni tumori:
- 1. Tumor granuloza stanica
- 2. Tumori tekoma - fibrozne skupine:
- a) Tekom
- b) Fibrom
- c) Neklasificirani vezivni tumor.
- Androblastom, Sertoli-Leydigovi stanični tumori:
- 1. Visoko diferencirani:
- a) Tubularni androblastom, tumor Sertolijevih stanica
(Pickov adenom)
- b) Tubularni androblastom s lipidizacijom stanica
- c) Sertoli-Leydigov stanični tumor
- d) Leydigov stanični tumor (tumor hilusnih stanica)
- Ginandroblastom
- Neklasificirani stromalni tumor
- Lipoidni tumori:
- Stromalni luteom
- Hilusni tumor
- Tumori koji potječu od stanica rete ovarii
- Tumori
spolnih stanica:
- Disgerminom
- Endodermalni sinus tumor
- Embrionalni karcinom
- Poliembriom
- Koriokarcinom
- Teratom:
- 1. Nezreli
- 2. Zreli:
- a) Solidni
- b) Cistični:
- (I) Dermoidna cista (zreli cistični teratom)
- (II) Dermoidna cista s malignom transformacijom
- 3. Monodermalni visoko specijalizirani teratom:
- a) Struma ovarii
- b) Karcinoid
- c) Struma jajnika i karcinoid
- d) Drugi
- Miješani teratomi
- Tumori
spolnih i stromalnih stanica:
- Gonadoblastom :
- 1. Čisti gonadoblastom
- 2. Miješani s disgerminomom ili drugim tumorima spolnih
stanica.
- Tumori nesigurnog porijekla
- Nespecifični tumori vezivnih tkiva
- Tumori koji se ne mogu klasificirati
- Sekundarni (metastatski) tumori
- Tumoroidne lezije.
Tumori specijalizirane strome jajnika (sex cord stromal
tumors)
Zajednička karakteristika ove grupe tumora jajnika je da potiču
od primitivnih spolnih tračaka kao i mezenhima embrionalnih gonada,
i posjeduju manje - više izraženu sposobnost sinteze steroidnih
hormona. Otprilike trećina ovih tumora su funkcionalno inertni i
ne stvaraju hormone. Tumori specijalizirane strome jajnika čine
ca 5% svih tumora jajnika. Ubrajaju se u semimaligne tumore
jajnika - maligni tumori s niskim stupnjem malignosti.
Granuloza tumori potiču od granuloza stanica i čine 1 -
3% svih tumora jajnika i ca 10% svih karcinoma jajnika. Najčešće
se javljaju jednostrano (95%) i u postmenopauzi, iako se sreću u
svim životnim dobima. Spadaju u skupinu "estrogen aktivnih"
tumora: 80% ovih tumora ima izraženu sposobnost produkcije estrogena,
zbog čega je glavni simptom ovih tumora krvarenje ili poremećaj
krvarenja kao posljedica hiperplazije sluznice maternice. Otuda
i istodobno prisustvo karcinomom endometrija u 5 - 25%. Juvenilni
tip ovog tumora se javlja prije puberteta i izaziva prerani pseudopubertet.
Sveukupna prognoza je vrlo dobra, a 10-godišnje preživljavanje iznosi
90%.
Teka tumori su rijetki i praktički bez izuzetka benigni
tumori jajnika, koji potiču od teka stanica. Odlikuju se sposobnošću
sinteze i lučenja estrogena kao i granuloza tumori, pa su i simptomi
dosta slični, a istodobna pojava raka sluznice maternice čak je
i veća. Javljaju se u starijoj životnoj dobi, a 70 - 85% pacijentica
se u trenutku postavljanja dijagnoze nalazi već u menopauzi.
Fibromi jajnika su tumori vezivnog tkiva i ne razlikuju
se od sličnih tumora vezivnog tkiva u drugim organima. Rijetko se
javljaju, obično u kasnijoj životnoj dobi i uvijek se benigne prirode.
Veći fibromi dovode do nakupljanja tekućine u trbušnoj šupljini
(ascites) i prsnom košu (hidrotoraks) obično s desne strane, što
čini klasičnu sliku tzv. "Meigsovog sindroma".
Maligni oblik tumora vezivnog tkiva se naziva fibrosarkom.
Androblastomi (arrhenoblastom) su rijetki tumori
(ca 0,2% svih tumora jajnika) koje sačinjavaju stanice slične primitivnim
testikularnim sjemenim kanalićima. Javljaju se kao benigni i maligni,
a veliki dio ovih tumora stvara i izlučuje muške spolne hormone
zbog čega su glavni simptomi "virilizacija" i "defeminizacija":
muški tip dlakavosti, atrofija dojki, gubitak menstruacije, povećanje
klitorisa, gubitak kose. Procjenjuje se da oko 20 - 35% ovih tumora
maligno alterira, prije svega nediferencirane forme.
Lipoidni tumori jajnika
Predstavljeni su histološki različitim hormonski aktivnim neoplazijama,
koje nastaju iz nediferenciranih stanica strome jajnika. Odlikuju
se prisustvom masnih (lipidnih) granula u citoplazimi, slično
stanicama koje sintetiziraju steroide. Većina ovih tumora stvara
muške spolne hormone koji izazivaju maskulinizaciju ili se pak javlja
klinička slika Cushingovog
Tumori spolnih stanica jajnika
Ova vrsta tumora čini manje od 5% svih tumora jajnika, a njihovi
maligni oblici manje od 5% svih tumora spolnih stanica. Oko 60%
pacijentica su ispod 20 godina, a u dobi prije 15 godina je ca 25%
tumora spolnih stanica malignog karaktera. Specifični tumorski markeri
su AFP i ßHCG.
Disgerminom je najčešći maligni tumor spolnih stanica jajnika.
Nastaje malignom alteracijom oocite (jajne stanice), a upadljivo
velik broj ovih tumora nastaje kod istodobno prisutnih drugih anomalija
genitalnog sustava (čista gonadna disgeneza ili testikularna feminizacija).
Najčešće se javljaju u dobi između 20 i 30 godina, rijetki su u
djece ili nakon menopauze. Prognoza je veoma dobra, a 5-godišnje
preživljavanje je 96%.
Endodermalni sinus tumor ili tumor žumanjčane vreće
(yolk sac tumor) nastaje iz mezoblastičnog endoderma odnosno
žumanjčane vreće koja se iz njega razvija u najranijoj fazi embriogeneze.
Po učestalosti se nalazi odmah iza disgerminoma, i predstavlja 20%
svih nezrelih tumora spolnih stanica jajnika. Najčešće se javlja
između 20 i 30 godine života. Izvrstan tumorski biljeg za ovaj tumor
je AFP.
Koriokarcinom je maligni tumor
jajnika koji se razvija iz trofoblastičkih stanica normalne posteljice.
Izrazito je rijedak tumor u svojoj čistoj formi, a češće se javlja
u sastavu teratokarcinoma. Tumorski biljeg za ovaj tumor je ß-hCG.
Teratom je benigni tumor građen od zrelih tkiva koja su
se razvila iz sva tri zametna listića: ektoderma, endoderma i mezoderma.
Razvija se iz partogenetski aktiviranih jajnih stanica u jajniku.
Partogeneza je proces aktivacije jajne stanice bez maligne alteracije.
Ukoliko osim partogeneze dolazi i do maligne alteracije nastaju
embrionalni karcinomi. Tipični teratomi su cistični, a kako je unutrašnja
stijenka ove cistične šupljine obložena kožom, ovi tumori se nazivaju
i dermoidne ciste. Dermoidne ciste čine 99% svih teratoma, i 10
- 20% svih dobroćudnih tumora jajnika. Javljaju se pretežito u osoba
mlađih od 25 godina, rastu sporo i obično jednostrano (85 - 90%).
Tumori spolnih i stromalnih stanica
Gonadoblastom je tumor koji nastaje u disgenetičkim - malformiranim
gonadama, osobito kod XY gonadne disgeneze i znakova interseksualiteta.
Spolne stanice unutar ovih gonada imaju velikoj sklonost malignoj
alteraciji, zbog čega se preporuča kirurško odstranjenje disgenetičkih
gonada. Iz gonadoblastoma pri malignoj promjeni mogu nastati disgerminomi,
embrionalni karcinom, teratokarcinom ili koriokarcinom.
| Dr.Vesna Harni |
|
| |
Literatura:
1.Interdisziplinäres Tumorzentrum Tübingen. Das Ovarialkarzinom.
Juni 1996.
2. Stegner HE. Der ungewöhnliche Ovarialtumor. Grundlagen
einer typengerechten Therapie. Frauenarzt 1998; 3:432-436
3. Modugno F, Ness RB, Cottreaus CM. Cigarette Smoking
and the Risk of Mucinous and Nonmucinous Epithelial Ovarian
Cancer. Epidemiology 2002; 13 (4): 467-471
|
|