| Gestacijska trofoblastička bolest |
| Zadnja izmjena: |
12.2.2006 |
Gestacijska trofoblastička
bolest - GTB odnosno tumori trofoblasta
spadaju u rijeke novotvorine (neoplazije), koje usprkos prisustva
udaljenih metastaza mogu biti u potpunosti izliječene. Obuhvaćaja
spektar različitih tumora: od molarne trudnoće (mola hydatiformis)
pa sve do koriokarcinoma. Za razliku od negestacijskih trofoblastičkih
tumora (gonadni i ekstragonadni embrionalni teratomi) koji
proizilaze iz gonada (jajnika ili testisa) ili ekstragonadnih izvora
(retroperitonealno ili medijastinalno tkivo), sve gestacijske
trofoblastičke bolesti nastaju iz fetalnog tkiva, koje zadobiva
sposobnost invazije u majčina tkiva. Klasifikacija ovih tumora se
zasniva na makroskopskim i mikroskopskim osobinama tumora, koje
usprkos prijelaznih formi određuju težinu bolesti i klinički postupak:
Točna patogeneza
GTB nije poznata. U nastanku GTB raspravlja se o utjecaju mnogobrojnih
epidemioloških i genetičkih čimbenika. Citogenetske studije
kompletne i parcijalne mole pokazuju kako u nastanku GTB značajnu
ulogu igraju kromosomske aberacije. Ova istraživanja pokazuju da
je zapravo abnormalna fertilizacija odlučujuća u nastanku mole.
Noviji radovi potvrđuju vezu između fenotipa mole i odnosa/broja
očevih i majčinih kromoskomskih setova. Tako je parcijalna mola
u većini dio kliničke slike sindroma triploidije (kromosomske
abnormalnosti kada embrij sadrži 3 kromosomska seta). Što je veći
odnos broja paternalnih prema maternalnim kromosomima, to je izraženija
klinička slika i nepovoljnija prognoza mole. Prisustvo Y kromosoma
se u ovom svjetlu smatra nepovoljnim prognostičkim parametrom.
Učestalost javljanja GTB je u
azijatskom, afričkom i latinsko američkom području izrazito viša
nego u Europi. Incidencija GTB u Europi iznosi 1:2.000 -
3.000 poroda. Žene koje su već jedanput imale molarnu trudnoću,
opterećene su 20 - 40 puta većim rizikom ponovnog javljanja jednog
od oblika GTB. Prethodni pobačaji u anamnezi povisuju rizik, dok
živorođena djeca smanjuju rizik obolijevanja od GTB. Molarna trudnoća
u anamnezi povisuje rizik od ponovnog nastanka GTB: 15% pacijentica
s molarnom trudnoćom razvija u sljedećoj trudnoći invazivnu molu
i 5% pacijentica koriokarcinom. I obrnuto, pacijentice s koriokarcinomom
navode u anamnezi u 50% molarnu trudnoću, 25% spontani pobačaj,
22% normalnu trudnoću i 3% izvanmaterničnu trudnoću.
Za sve forme GTB karakteristična
klinička simptomatologija obuhvaća izrazito povišenu razinu
hCG hormona (humani korionski gonadotropin), odnosno svim oblicima
GTB prethodi trudnoća. Kod molarne trudnoće javljaju se vaginalno
krvarenje, izrazito povećanje maternice koje ne odgovara tjednu
trudnoće, pojava luteinskih cista na jajnicima, ekscesivne tegobe
u trudnoći (hyperemesis), hiperrefleksija, preeklampsija,
hipertireoza i rijetko trofoblastna embolija. Kod invazivne mole
simptomi odgovaraju uglavnom onima kod spontanog ili retiniranog
pobačaja. Maligni oblici GTB pokazuju uz vaginalno krvarenje,
izrazito visoke razine hCG i pojavu luteinskih cista na jajnicima,
subinvoluciju uterusa ili njegov asimetrički rast, te znake udaljenih
metastaza: pojavu krvi u urinu ili stolici, abdominalno krvarenje
kod perforacije uterusa, plućne metastaze s bolovima u prsima, teškoćama
kod disanja, fokalnim cerebralnim ispadima.
Dijagnostički postupci
kod sumnje na GTB obuhvataju:
- točnu anamnezu trudnoća i poroda, kao i klinički pregled,
- sustavno praćenje kretanja serumske razine hCG,
- određivanje vrijednosti parametara funkcije jetre, štitnjače
i bubrega, kao i diferencijalnu krvnu sliku uključujući trombocite,
- vaginalni ultrazvučni pregled, kao i ultrazvučni pregled abdomena,
kod intraabdominalnih ili hepatalnih metastaza CT abdomena,
- rendgensku sliku pluća, CT lubanje, određivanje hCG u likvoru,
ovisno o kliničkoj simptomatologiji.
Najvažniji prognostički
čimbenici predstavljeni su shemom prema Bagshawe-u, koja obuhvaća
staging u obliku zbroja prema kojem se razlikuju Low, Middle
i High Risk pacijentice. U odnosu na stadije bolesti (FIGO)
pacijentice iz stadija I su "Low Risk" grupa, dok su pacijentice
iz stadija IV "High Risk" grupa. Procjena zbroja je od
osobite prognostičke koristi kod stadija II i III.
| |
|
|
Zbroj |
|
| |
0
|
1
|
2
|
4
|
| Starost < 39 godina |
> 39
|
|
|
|
| Ishod prethodne trudnoće |
Mola hydatiformis
|
Spontani pobačaj
|
terminska trudnoća
|
|
| Interval između završetka trudnoće
i početka kemoterapije (mjeseci) |
<4
|
4-6
|
7-12
|
>12
|
| Razina hCG u serumu (IU/L) |
< 1.000
|
1.000 - 10.000
|
10.000 - 100.000
|
> 100.000
|
| Krvna grupa |
O ili A
|
B ili AB
|
|
|
| Veličina tumora (cm) |
<3
|
3-5
|
>5
|
|
| Lokalizacija metastaza |
bubreg
|
jetra, slezina
|
gastro-intestinalni trakt
|
mozak
|
| Broj metastaza |
|
1-3
|
4-8
|
>8
|
| Prethodno sprovedena kemoterapija
(broj citostatika) |
|
|
1
|
>/=2
|
|
Ukupni zbroj: </= 4 = Low Risk; 5 - 7 =
Middle Risk; >/=8 = High Risk.
Bagshawe KD: Treatment of high-risk choriocarcinoma. J Reprod
Med 1984; 29:813.
|
| Dr.Vesna Harni |
|
| |
Literatura:
1. Arbeitsgemeinschaft für gyn. Onkologie der ÖGGG,
Manual der gynäkologischen Onkologie, Springer Verlag Wien
New York 1993.
2. Dall P. Innovative gynäkologische Onkologie. gynäkologe
2002; 35:867-871
3. Ćorušić A, Babić D, Vujić G. Dijagnostika, liječenje
i prognoza zloćudnih tumora tijela maternice, Medicinski fakultet
Sveučilišta u Zagrebu, 2004.
|
|